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切口,心肌,心室,肥厚,左心室

提問: 得了肥厚性心肌病怎么辦，有什么特效藥嗎？ 問題補充: 得了肥厚性心肌病怎么辦，有什么特效藥嗎？ 医师解答: 此答案由管理員代為選出肥厚型梗阻性心肌病可在任何年齡呈現癥狀，最多見的發病年齡為20歲前后。經心導管檢查明確診斷的病例，在10歲以下僅10％呈現嚴重癥狀，50歲以上則增加到70％。有的病例病情可多年穩定或持續發展日趨嚴重。發生心房顫動后常呈現充血性心力衰竭或體循環栓塞。呈現臨床癥狀和心律失常未經手術治療的病例中，約15％于5年后死亡，25％于10年后死亡。大多數病人突然死亡，僅少數病例死于心力衰竭或感染性心內膜炎。臨床癥狀明顯，內科藥物治療未能奏效，靜息時左心室腔與流出道收縮壓差超過6．6kPa（50mmHg）者應施行外科手術治療，切除心室間隔肥厚的心肌以解除梗阻。　　常用的手術方法有：　　（一）經主動脈和左心室聯合切口心肌切除術 胸骨正中切口，應用體外循環結合低溫，左心房內放入減壓引流管，阻斷升主動脈，在其根部加壓注入冷心臟停搏液并局部降低心肌溫度，橫向切開升主動脈根部，用拉鉤將右冠瓣向前牽引，用圓刃小刀從心室間隔前方切除U型心肌，切口從右冠瓣下方開始并向左側延伸到右冠瓣與左冠瓣交界下方。切不可將心室間隔切口向右側延伸，以免損傷左房室束引致完全性傳導阻滯。將心室間隔長方形心肌片在直視下向下方伸長，但不可切入太深。另在左心室前壁下部作與最低斜角支平行長約4cm的斜行切口，進入前乳頭肌下方的左心室腔，經切口將前瓣葉拉向心室間隔的左側，從下向上用小刀切除心室間隔肥厚的心肌，與經主動脈切除的心肌片相聯接，然后剪除整片肥厚的心肌，切口深度約為15～20mm修剪心肌碎片以防發生栓塞。間斷縫合心肌切口全層，縫合主動脈切口（圖1）。排出左室腔及主動脈殘留氣體，取除主動脈阻斷鉗并升高體溫，心搏有力后停止體外循環。 　　圖1　經主動脈和左心室切口肥厚心肌切除術　　⑴左手示指由主動脈伸入左心室腔，作左心室切口；⑵擬切除的肥厚心肌；⑶左心室壁及室間隔肥厚心肌切除范圍　　（二）經主動脈切口心室間隔心肌切除及切開術 建立體外循環并采取心肌保護措施，阻斷主動脈血流經升主動脈根部橫切口，牽引右冠瓣顯露心室間隔，用小圓刀在右冠瓣下方心室間隔上部作兩個平行切口，切開心室間隔下部時可壓迫右心室游離壁，使心室間隔移向左心室腔以改善顯露，然后切除兩個平行切口之間的長方形肥厚心肌組織。用手指按壓心室間隔切口，增加心室間隔切槽的深度和寬度，取除心肌碎塊，縫合主動脈切口，排出左心室腔和主動脈內氣體，取除主動脈阻斷鉗。復溫至體溫達35℃以上，心臟搏動有力后，停止體外循環，如認為心室間隔肥厚的心肌切除仍欠滿意，可另經左心室切口途徑予以徹底切除（圖2）。 　　圖2　心室間隔肥厚心肌切開術　　⑴建立體外循環后，經主動脈切口放入術者手指及小刀；⑵縱向切開心室間隔肥厚的心肌　　治療效果：手術死亡率約為10％。常見的死亡原因為低心排血量和左心室切口出血。術后約5％的病例并發完全性傳導阻滯，左束支或右束支傳導阻滯的發生率更高。此外少數病人并發圍術期心肌梗塞，心室間隔穿破，左心室室壁瘤和醫源性主動脈瓣或二尖瓣關閉不全。　　心室間隔肥厚心肌切除徹底的病例術后癥狀消失或顯著減輕，收縮壓差消失，主動脈壓力波形恢復正常。超聲心動圖和選擇性左心室造影復查顯示左心室腔增大，收縮期二尖瓣前瓣葉前移消失，但心房顫動仍然存在。約90％的病人術后心功能改善到1～2級。　　術后長期隨診70％的病例生存10年以上，50％生存15年以上。主要死亡原因為充血性心力衰竭或嚴重心律失常，心房顫動引致腦栓塞或心肌梗塞。猝死的發生率約為25％，較未經手術治療的病人顯著減少。